L'agammaglobulinémie est un groupe de déficiences immunitaires héréditaires caractérisé par une faible concentration d'anticorps dans le sang due à l'absence de certains lymphocytes dans le sang et la lymphe. Les anticorps sont des protéines (immunoglobulines, (IgM), (IgG), etc.) qui sont des composants essentiels et essentiels du système immunitaire.
L'agammaglobulinémie est-elle mortelle ?
Les cellules B font partie du système immunitaire et fabriquent normalement des anticorps (également appelés immunoglobulines), qui défendent l'organisme contre les infections en entretenant une réponse immunitaire humorale. Les patients atteints de XLA non traité sont susceptibles de développer des infections graves, voire mortelles.
Comment se transmet l'agammaglobulinémie ?
Cependant, les patients atteints d'agammaglobulinémie peuvent recevoir certains des anticorps qui leur manquent. Les anticorps sont fournis sous forme d'immunoglobulines (ou de gammaglobulines) et peuvent être administrés directement dans le sang (par voie intraveineuse) ou sous la peau (par voie sous-cutanée).
Qui a découvert l'agammaglobulinémie ?
En 1952, Ogden Bruton, un pédiatre du W alter Reed Army Hospital à Washington, DC (Fig 1), a rapporté le premier cas d'agammaglobulinémie congénitale en 8 ans -vieux garçon qui souffrait d'une septicémie à pneumocoque récurrente.
La XLA est-elle une maladie auto-immune ?
Bien que les patients atteints de XLA soient généralement considérés comme ayant un faible risque de maladie auto-immune ou inflammatoire par rapport aux autresLes cohortes PIDD, les données de cette enquête auprès des patients et un registre national indiquent qu'une proportion importante de patients atteints de XLA présentent des symptômes compatibles avec un diagnostic d'arthrite, …
