L'agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) est une erreur innée de la fonction immunitaire qui peut provoquer des infections potentiellement mortelles et des maladies pulmonaires chroniques telles que la bronchectasie. Les retards de diagnostic nuisent au pronostic et à la qualité de vie des patients.
Comment l'agammaglobulinémie affecte-t-elle le corps ?
L'agammaglobulinémie liée à l'X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - également appelée XLA - est un trouble héréditaire (génétique) du système immunitaire qui réduit votre capacité à combattre les infections. Les personnes atteintes de XLA peuvent contracter des infections de l'oreille interne, des sinus, des voies respiratoires, de la circulation sanguine et des organes internes.
L'agammaglobulinémie est-elle mortelle ?
Les cellules B font partie du système immunitaire et fabriquent normalement des anticorps (également appelés immunoglobulines), qui défendent l'organisme contre les infections en entretenant une réponse immunitaire humorale. Les patients atteints de XLA non traité sont susceptibles de développer des infections graves, voire mortelles.
L'agammaglobulinémie est-elle une maladie ?
L'agammaglobulinémie est un groupe de déficiences immunitaires héréditaires caractérisées par une faible concentration d'anticorps dans le sang due à l'absence de certains lymphocytes dans le sang et la lymphe. Les anticorps sont des protéines (immunoglobulines, (IgM), (IgG), etc.) qui sont des composants essentiels et essentiels du système immunitaire.
Comment traite-t-on l'agammaglobulinémie ?
Parce qu'un patient atteint d'agammaglobulinémie est incapable de produire desanticorps, le traitement médical principal est pour remplacer l'immunoglobuline (Ig). Un traitement agressif avec des antibiotiques pour les infections bactériennes peut prévenir les complications à long terme.
