Les poumons sont impliqués chez environ 80 % de tous les patients atteints de sclérodermie. L'atteinte pulmonaire sous toutes ses formes est devenue la principale cause de décès et d'invalidité.
Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte de sclérodermie ?
Les personnes atteintes de sclérodermie localisée peuvent vivre une vie ininterrompue avec seulement des symptômes mineurs et une prise en charge. D'autre part, les personnes diagnostiquées avec une version avancée et systémique de la maladie ont un pronostic allant de trois à 15 ans.
Qu'est-ce que la sclérodermie pulmonaire ?
La pneumopathie interstitielle liée à la sclérodermie (MPI-SSc) est un trouble pulmonaire fibrosant caractérisé par une inflammation systémique et une cicatrisation progressive des poumons qui entraîne une insuffisance respiratoire.
Qu'est-ce que la sclérodermie en phase terminale ?
La maladie pulmonaire en phase terminale a été définie comme une hypertension pulmonaire nécessitant de l'iloprost ambulatoire continu, ou une fibrose pulmonaire nécessitant de l'oxygène continu, ou décès dû à une maladie pulmonaire liée à la sclérodermie.
La sclérodermie est-elle une maladie pulmonaire restrictive ?
Le décès précoce par SSc-ILD est relativement rare avec une survie estimée à 85 % à 5 ans [76]. Une maladie pulmonaire restrictive sévère (définie par une CVF ≤ 50 % pred) a été rapportée chez 13 % des patients [11].
