La déshydratation cellulaire est une caractéristique distinctive de la drépanocytose et un contributeur important à la physiopathologie de la maladie. En raison de la dépendance unique de la maladie Hb S Hb S Hémoglobine SC, est un type de drépanocytose, ce qui signifie qu'elle affecte la forme des globules rouges. Les globules rouges contiennent une protéine appelée hémoglobine, qui est responsable du transport du sang dans tout le corps. https://rarediseases.info.nih.gov › hemoglobin-sc-disease
Maladie de l'hémoglobine SC | Centre d'information sur la génétique et les maladies rares …
polymérisation sur la concentration en Hb S cellulaire, la déshydratation cellulaire favorise la polymérisation et la falciformation.
Pourquoi l'hydratation est-elle importante pour les patients drépanocytaires ?
Aider à prévenir les symptômes de la drépanocytose
Rester hydraté peut vous empêcher d'avoir des crises vaso-occlusives, des crises de douleur, des accidents vasculaires cérébraux et des infections associées à la drépanocytose. Boire huit à dix verres d'eau de huit onces par jour peut aider à contrôler une partie de votre douleur.
Pourquoi les patients drépanocytaires se déshydratent-ils rapidement ?
Les cellules avec une concentration en Hb S nettement accrue sont une caractéristique importante de la drépanocytose, en raison de la perte de K, de Cl et d'eau de l'érythrocyte. L'extrême dépendance de la cinétique de polymérisation à la concentration en Hb S signifie que ces érythrocytes déshydratés falcifient rapidement lorsqu'ils sont désoxygénés.
Qu'est-ce qui cause les épisodes de falciformation ?
La falciformation peut être déclenchée par des conditions associées à faible taux d'oxygène, à une augmentation de l'acidité sanguine ou à un faible volume sanguin. Les déclencheurs courants de la crise drépanocytaire comprennent: un changement soudain de température, qui peut rétrécir les vaisseaux sanguins. exercice très intense ou excessif, en raison d'un manque d'oxygène.
Qu'est-ce qui augmente la falciformation ?
Tout événement pouvant entraîner une acidose, comme une infection ou une déshydratation extrême, peut provoquer une falciformation. Des facteurs plus bénins et des changements environnementaux, tels que la fatigue, l'exposition au froid et le stress psychosocial, peuvent déclencher le processus de falciformation.