Qu'est-ce que le syndrome de défaillance polyglandulaire ?

Qu'est-ce que le syndrome de défaillance polyglandulaire ?
Qu'est-ce que le syndrome de défaillance polyglandulaire ?
Anonim

Les syndromes de déficience polyglandulaire (SDP) sont caractérisés par des déficiences séquentielles ou simultanées de la fonction de plusieurs glandes endocrines qui ont une cause commune. L'étiologie est le plus souvent auto-immune. La catégorisation dépend de la combinaison de déficiences, qui relèvent de 1 des 3 types.

Qu'est-ce qui cause le syndrome polyglandulaire ?

On pense qu'elle se produit à la suite d'un déséquilibre du système immunitaire. Ce trouble provoque une augmentation de la sécrétion thyroïdienne (hyperthyroïdie), une hypertrophie de la glande thyroïde et une saillie des globes oculaires. La cause exacte de ce trouble n'est pas connue. On pense qu'il est hérité comme un trait autosomique récessif.

Qu'est-ce que le syndrome polyglandulaire ?

Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1) est un trouble héréditaire récessif rare et complexe de dysfonctionnement des cellules immunitaires avec de multiples auto-immunités. Il se présente comme un groupe de symptômes comprenant des dysfonctionnements des glandes endocrines et gastro-intestinaux potentiellement mortels.

Qu'est-ce que l'endocrinopathie auto-immune ?

Le syndrome polyendocrinien auto-immun est une maladie héréditaire rare dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur de nombreux tissus et organes du corps. Les muqueuses et les glandes surrénales et parathyroïdes sont fréquemment touchées, bien que d'autres tissus et organes puissent également être touchés.

Quel gène est défectueux dans l'auto-immunité humaineSyndrome polyglandulaire ?

Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 est caractérisé par une triade de troubles chroniques candidose cutanéo-muqueuse, hypoparathyroïdie et insuffisance surrénalienne. Elle est due à des mutations du gène AIRE et est transmise de manière autosomique récessive.

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