Le syndrome polyglandulaire auto-immun de type 1 (APS-1) est un trouble héréditaire récessif rare et complexe de dysfonctionnement des cellules immunitaires avec de multiples auto-immunités. Il se présente comme un groupe de symptômes comprenant des dysfonctionnements des glandes endocrines et gastro-intestinaux potentiellement mortels.
Qu'est-ce que la poly maladie auto-immune ?
Les syndromes auto-immuns polyglandulaires (SAP) sont des polyendocrinopathies rares caractérisées par la défaillance de plusieurs glandes endocrines ainsi que d'organes non endocriniens, causées par une destruction à médiation immunitaire des tissus endocriniens.
Qu'est-ce qui cause le syndrome polyglandulaire ?
On pense qu'elle se produit à la suite d'un déséquilibre du système immunitaire. Ce trouble provoque une augmentation de la sécrétion thyroïdienne (hyperthyroïdie), une hypertrophie de la glande thyroïde et une saillie des globes oculaires. La cause exacte de ce trouble n'est pas connue. On pense qu'il est hérité comme un trait autosomique récessif.
Qu'est-ce que la dysfonction polyglandulaire ?
Les syndromes de déficience polyglandulaire (SDP) sont caractérisés par des déficiences séquentielles ou simultanées de la fonction de plusieurs glandes endocrines qui ont une cause commune. L'étiologie est le plus souvent auto-immune. La catégorisation dépend de la combinaison de déficiences, qui relèvent de 1 des 3 types.
Qu'est-ce que l'endocrinopathie auto-immune ?
Le syndrome polyendocrinien auto-immun est une maladie héréditaire raremaladie dans laquelle le système immunitaire attaque par erreur de nombreux tissus et organes du corps. Les muqueuses et les glandes surrénales et parathyroïdes sont fréquemment touchées, bien que d'autres tissus et organes puissent également être touchés.
