L'épidermolyse bulleuse dystrophique est l'une des principales formes d'un groupe d'affections appelées épidermolyse bulleuse. L'épidermolyse bulleuse rend la peau très fragile et se boursoufle facilement. Des cloques et des érosions cutanées se forment en réponse à des blessures ou à des frottements mineurs, tels que des frottements ou des égratignures.
Quelle est l'espérance de vie d'une personne atteinte d'EB ?
Il existe quatre principaux types d'EB dont la gravité et l'emplacement de formation des cloques varient. Dans les formes les plus graves d'EB, l'espérance de vie varie de de la petite enfance à tout juste 30 ans. Cliquez ci-dessous pour en savoir plus sur chaque type et rencontrer une personne vivant avec.
Est-ce que l'épidermolyse bulleuse dystrophique est curable ?
Il n'existe actuellement aucun remède contre l'épidermolyse bulleuse (EB), mais un traitement peut aider à soulager et contrôler les symptômes. Le traitement vise également à: éviter les dommages cutanés.
Comment traite-t-on l'épidermolyse bulleuse dystrophique ?
Les médicaments sont souvent nécessaires pour soulager la douleur. Les antidépresseurs, les médicaments utilisés pour traiter l'épilepsie et l'acétaminophène peuvent être utiles. Si la douleur est intense, des médicaments comme le fentanyl, la morphine ou la kétamine peuvent être prescrits. Avant le bain et le soin des plaies, il peut être nécessaire de donner des analgésiques à une personne atteinte d'EB.
Comment contracte-t-on l'épidermolyse bulleuse dystrophique ?
Épidermolyse bulleuse dystrophique
La maladie le gène peut être transmis d'unparent qui a la maladie (transmission autosomique dominante). Ou il peut être transmis par les deux parents (hérédité autosomique récessive) ou survenir comme une nouvelle mutation chez la personne affectée qui peut être transmise.
