JPS est une maladie génétique. Cela signifie que le risque de polypes et de cancer peut être transmis de génération en génération dans une famille. Sur la base des recherches actuelles, 2 gènes ont été liés au JPS. Ils sont appelés BMPR1A et SMAD4.
Quelle est la fréquence du syndrome de polypose juvénile ?
Quelle est la fréquence du syndrome de polypose juvénile (JPS) ? On estime que JPS affecte n'importe où de 1 sur 100 000 à 1 sur 160 000 personnes.
La polypose est-elle héréditaire ?
La polypose adénomateuse familiale (FAP) est une maladie héréditaire rare causée par un défaut du gène de la polypose adénomateuse colique (APC). La plupart des gens héritent du gène d'un parent. Mais pour 25 à 30 % des personnes, la mutation génétique se produit spontanément.
Le syndrome de polypose juvénile met-il la vie en danger ?
La plupart des polypes juvéniles sont bénins, mais il est possible que les polypes deviennent cancéreux (malins). On estime que les personnes atteintes du syndrome de polypose juvénile ont un risque de 10 à 50 % de développer un cancer du tractus gastro-intestinal.
La polypose juvénile est-elle autosomique dominante ?
Le syndrome de polypose juvénile (JPS) est une maladie autosomique dominante caractérisée par de multiples polypes hamartomateux dans tout le tractus gastro-intestinal. Les personnes atteintes de JPS courent un risque accru de cancer colorectal et gastrique [1, 2].
