Bêta-globine est un composant (sous-unité) d'une plus grande protéine appelée hémoglobine, qui se trouve à l'intérieur des globules rouges. Chez l'adulte, l'hémoglobine se compose normalement de quatre sous-unités protéiques: deux sous-unités de bêta-globine et deux sous-unités d'une protéine appelée alpha-globine, qui est produite à partir d'un autre gène appelé HBA.
Quelle est la position de l'acide aminé dans la chaîne bêta-globine ?
La séquence de base spécifique pour ces acides aminés est: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. L'hémoglobine drépanocytaire (hémoglobine S) se produit lorsque l'acide glutamique qui est normalement présent en sixième position sur la chaîne bêta-globine est remplacé par la valine.
Quelle est la fonction de la bêta-globine ?
La protéine bêta-globine est l'une des sous-unités de l'hémoglobine, une protéine nécessaire à la fonction de transport d'oxygène des globules rouges. Les personnes atteintes de la mutation drépanocytaire dans les deux copies du gène HBB produisent des protéines qui s'agglutinent et entraînent des changements dans la forme et le comportement des globules rouges.
Combien y a-t-il de chaînes de bêta-globine ?
La bêta-thalassémie est causée par la synthèse réduite (beta+) ou absente (beta0) des chaînes bêta-globine de le tétramère d'hémoglobine (Hb), qui est composé de deux chaînes alpha globine et de deux chaînes bêta globine (alpha2beta2).
De quoi est composée la bêta-globine ?
La totalité de la protéine bêta-globine est longue de 146 acides aminés. Cela consiste en8 hélices alpha - reliées tour à tour - créant ce qu'on appelle le "pli de la globine". La protéine bêta-globine lie un groupe hème - une petite molécule avec un atome de fer, qui lie l'oxygène.
