Omphalocele (prononcé uhm-fa-lo-seal) est une anomalie congénitale de la paroi abdominale (ventre). Les intestins, le foie ou d'autres organes du nourrisson collent à l'extérieur du ventre par le nombril. Les organes sont recouverts d'un mince sac presque transparent qui n'est presque jamais ouvert ou cassé.
Quel est le taux de survie pour l'omphalocèle ?
Le taux de mortalité de l'omphalocèle (34 %) était près de trois fois supérieur à celui du gastroschisis. Neuf des dix patients décédés d'omphalocèle sont décédés soit d'une maladie cardiaque majeure, soit d'une maladie chromosomique. Cependant, chez les patients sans anomalies cardiaques ou chromosomiques, le taux de survie était de 94 %.
Comment traite-t-on l'omphalocèle ?
Les omphalocèles extrêmement grosses ne sont pas réparées chirurgicalement tant que le bébé n'a pas grandi. Ils sont traités en plaçant des agents desséchants indolores sur la membrane de l'omphalocèle. Les bébés peuvent rester à l'hôpital entre une semaine et plusieurs mois après la chirurgie, selon la taille du défaut.
À quoi est associée l'omphalocèle ?
L'omphalocèle peut être associée à des troubles monogéniques, malformations du tube neural, malformations diaphragmatiques, syndrome de valproate fœtal et syndromes d'étiologie inconnue.
Est-ce que l'omphalocèle peut se corriger ?
Les petites omphalocèles se réparent facilement avec une simple opération et un court séjour en pouponnière. Les grandes omphalocèles peuvent nécessiter une réparation échelonnée sur plusieurs semaines en pépinière. Géantles omphalocèles nécessitent une reconstruction complexe sur des semaines, des mois, voire des années.
