La plupart de ces bébés meurent dans les premiers jours à quelques semaines de vie en raison de difficultés respiratoires, d'une incapacité à se nourrir et d'infections cutanées graves. Les patients qui survivent au-delà de la petite enfance souffrent d'ichtyose sévère et de troubles neurologiques variables.
Quelle est la raison du bébé au collodion ?
La membrane de collodion est due à une desquamation anormale. Elle est due à la mutation de certains gènes et est généralement une ichtyose congénitale autosomique récessive (affection cutanée squameuse). Cependant, 10 % des bébés au collodion ont une peau sous-jacente normale - une présentation bénigne connue sous le nom de bébé au collodion "auto-cicatrisant".
Qu'est-ce qu'un bébé colloïde ?
Le terme bébé au collodion (CB) désigne un nouveau-né dont tout le corps est recouvert d'une membrane adhérente, souple et parcheminée . 1. La condition est généralement associée à un ectropion, un éclabium, une hypotrichose, une hypoplasie du cartilage nasal et auriculaire et des pseudocontractures.
Peut-on guérir l'ichtyose congénitale ?
Le traitement principal consiste à hydrater la peau, à réduire la perte de liquide et à prévenir les infections. Récemment, des cas ont été signalés dans lesquels des patients ont été traités avec succès par acitretin, un rétinoïde oral. Un traitement précoce aux rétinoïdes oraux semble augmenter les taux de survie de ces patients (2).
Pourquoi les bébés naissent-ils avec l'ichtyose arlequin ?
L'ichtyose de type Arlequin est causée par des mutations dansle gène ABCA12. Ce gène code pour une protéine nécessaire au transport des lipides hors des cellules de la couche la plus externe de la peau. La maladie est autosomique récessive et héritée de parents porteurs.
