L'achromatopsie cérébrale est un type de d altonisme causé par une lésion du cortex cérébral du cerveau, plutôt que par des anomalies des cellules de la rétine de l'œil. Elle est souvent confondue avec l'achromatopsie congénitale, mais les déficits physiologiques sous-jacents des troubles sont complètement distincts.
Qu'est-ce que l'achromatopsie cérébrale causée ?
L'achromatopsie cérébrale est une affection rare causée par une lésion bilatérale du V4 (gyri fusiforme et lingual) dans laquelle le patient perd la capacité de percevoir les couleurs.
Quelle partie du cerveau est endommagée par l'achromatopsie ?
Suite à des lésions de la région médiale ventrale du lobe occipital, connue sous le nom de « centre de couleur » du cerveau (Bartels & Zeki, 2000), les patients perdent la capacité de percevoir la couleur, et donc ressentir le monde comme différentes nuances de gris. Ce trouble est appelé achromatopsie cérébrale.
Où se produit l'achromatopsie ?
L'achromatopsie est un trouble de la rétine, qui est le tissu sensible à la lumière à l'arrière de l'œil. La rétine contient deux types de cellules réceptrices de lumière, appelées bâtonnets et cônes.
Peut-on guérir de l'achromatopsie cérébrale ?
Actuellement, il n'existe aucun remède contre l'achromatopsie. Plusieurs essais cliniques de thérapie de remplacement génique pour l'achromatopsie liée au CNGA3 et au CNGB3 sont actuellement en cours et recrutent des patients.