Résumé. La phosphorylase kinase (PhK) intègre les signaux hormonaux et neuronaux et est une enzyme clé dans le contrôle du métabolisme du glycogène . PhK est l'une des plus grandes des protéines kinases et est composée de quatre types de sous-unités, avec une stoechiométrie (αβγδ)4 et un PM total de 1,3 × 106.
Que fait la phosphorylase b kinase ?
Phosphorylase kinase (PhK) coordonne les signaux hormonaux et neuronaux pour déclencher la dégradation du glycogène. L'enzyme catalyse la phosphorylation de la glycogène phosphorylase b (GPb) inactive, entraînant la formation de glycogène phosphorylase a active.
Qu'est-ce que la phosphorylase b ?
La phosphorylase a et la phosphorylase b diffèrent par un seul groupe phosphoryle dans chaque sous-unité. La phosphorylase b est convertie en phosphorylase a lorsqu'elle est phosphorylée au niveau d'un seul résidu sérine (sérine 14) dans chaque sous-unité. L'enzyme régulatrice phosphorylase kinase catalyse cette modification covalente.
Qu'est-ce qu'une phosphorylase par rapport à une kinase ?
La principale différence entre eux est que, Kinase est une enzyme qui catalyse le transfert d'un groupe phosphate de la molécule d'ATP à une molécule spécifiée alors que la phosphorylase est une enzyme qui introduit un groupe phosphate en une molécule organique, en particulier le glucose.
Quels sont les symptômes d'un déficit en phosphorylase kinase du foie ?
Il est également connu sous le nom de PHKB-relateddéficit en phosphorylase kinase. Les symptômes sont similaires à ceux des personnes atteintes de GSD-IXa. Les enfants atteints de GSD-IXb peuvent développer une hypertrophie du foie (hépatomégalie), une hypoglycémie, une diminution du tonus musculaire (hypotonie), une faiblesse musculaire et des retards de croissance pouvant entraîner une petite taille chez l'enfant.
